Das Prader-Willi-Syndrom (PWS) ist eine seltene genetische Erkrankung, die bei etwa einem von 20.000 Neugeborenen auftritt. Ursache ist eine Störung auf dem väterlichen Chromosom 15, die sich durch Deletion, maternale uniparentale Disomie oder einen Imprinting-Defekt äußern kann. Babys mit PWS leiden nach der Geburt unter Muskelhypotonie, schwachem Saugreflex und Wachstumsverzögerung – viele benötigen eine Magensonde. In den ersten Lebensmonaten ist das Füttern eine Herausforderung, doch ab dem zweiten Lebensjahr ändert sich das Essverhalten dramatisch.

Ab etwa fünf Jahren entwickelt sich ein unstillbarer Hunger, die sogenannte Hyperphagie. Aufgrund einer Fehlfunktion im Hypothalamus nehmen Betroffene kein Sättigungsgefühl wahr. Das Belohnungssystem im Gehirn wird durch Essen aktiviert, was das Verlangen verstärkt. Ohne strikte Kontrolle führt dies zu extremer Adipositas und lebensbedrohlichen kardiorespiratorischen Komplikationen wie Schlafapnoe oder Herzversagen. Früher starben viele Betroffene vor dem 30. Lebensjahr.

Heute ermöglichen Hormontherapien, Physiotherapie und strukturierte Lebensumgebungen ein längeres, stabileres Leben. Wachstumshormonbehandlung fördert die körperliche Entwicklung, und in speziellen Wohngruppen wird Essenssicherheit durch abgeschlossene Küchen gewährleistet. Psychologische Unterstützung hilft Betroffenen, ihren Zustand zu verstehen und externe Kontrollmechanismen zu akzeptieren. Dank dieser Maßnahmen werden heute einige PWS-Patienten über 60 Jahre alt.